Dans l'alimentation des personnes atteintes de phénylcétonurie, il est très important de contrôler l'apport en phénylalanine, un acide aminé présent principalement dans les aliments riches en protéines, comme la viande, le poisson, les œufs, le lait et les produits laitiers. Ainsi, les personnes atteintes de phénylcétonurie devraient subir des analyses sanguines régulières pour évaluer la quantité de phénylalanine dans le sang et, avec le médecin, calculer la quantité de phénylalanine qu'elles peuvent ingérer au cours de la journée.
Puisqu'il est nécessaire d'éviter la plupart des aliments riches en protéines, les phénylcétonuriques devraient également utiliser des suppléments protéiques sans phénylalanine, car les protéines sont des nutriments extrêmement importants dans le corps, qui ne peuvent pas être éliminés complètement.
De plus, en l'absence d'apport en phénylalanine, le corps a besoin de doses plus élevées de tyrosine, qui est un autre acide aminé qui devient indispensable au développement en l'absence de phénylalanine. Pour cette raison, il est généralement nécessaire de compléter avec de la tyrosine en plus de l'alimentation. Vérifiez que d'autres précautions sont importantes dans le traitement de la phénylcétonurie.
Aliments autorisés en phénylcétonurie
Les aliments autorisés pour les personnes atteintes de phénylcétonurie sont:
- Fruits: pomme, poire, melon, raisin, acérola, citron, jaboticaba, cassis;
- Quelques farines: amidon, manioc;
- Bonbons: sucre, gelées de fruits, miel, sagou, fromage à la crème;
- Graisses: huiles végétales, crèmes végétales sans lait ni dérivés;
- Autres: bonbons, sucettes, boissons gazeuses, sucettes glacées aux fruits sans lait, café, thés, gélatine végétale aux algues, moutarde, poivre.
Il existe également d'autres aliments autorisés pour les phénylcétonuriques, mais qui doivent être contrôlés. Ces aliments sont:
- Légumes en général, tels que les épinards, les blettes, la tomate, la citrouille, les ignames, les pommes de terre, les patates douces, le gombo, les betteraves, le chou-fleur, les carottes, la chayote.
- Autres: nouilles de riz sans oeufs, riz, eau de coco.
De plus, il existe des versions spéciales des ingrédients avec moins de phénylalanine, comme le riz, la farine de blé ou les pâtes, par exemple.
Bien que les restrictions alimentaires soient importantes pour les phénylcétonuriques, il existe de nombreux produits industrialisés qui ne contiennent pas de phénylalanine dans leur composition ou qui sont pauvres en cet acide aminé. Cependant, dans tous les cas, il est très important de lire sur l'emballage du produit s'il contient de la phénylalanine.
Consultez une liste plus complète des aliments autorisés et des quantités de phénylalanine.
Aliments interdits en phénylcétonurie
Les aliments interdits en phénylcétonurie sont ceux riches en phénylalanine, qui sont principalement des aliments riches en protéines, tels que:
- Aliments d'origine animale: viandes, poissons, fruits de mer, lait et produits carnés, œufs et produits carnés tels que saucisses, saucisses, bacon, jambon.
- Légumes: blé, pois chiches, haricots, pois, lentilles, soja et produits à base de soja, châtaignes, noix, arachides, noisettes, amandes, pistaches, pignons de pin;
- Édulcorants avec aspartame ou aliments contenant cet édulcorant;
- Produits contenant des aliments interdits, tels que des gâteaux, des biscuits et du pain.
Comme le régime phénylcétonurique est pauvre en protéines, ces personnes devraient prendre des suppléments spéciaux d'acides aminés qui ne contiennent pas de phénylalanine pour assurer une croissance et un fonctionnement appropriés du corps.
Quantité de phénylalanine autorisée par âge
La quantité de phénylalanine qui peut être consommée chaque jour varie en fonction de l'âge et du poids, et l'alimentation des phénylcétonuriques doit être effectuée de manière à ne pas dépasser les valeurs de phénylalanine autorisées. La liste ci-dessous montre les valeurs autorisées de cet acide aminé en fonction de la tranche d'âge:
- Entre 0 et 6 mois: 20 à 70 mg / kg par jour;
- Entre 7 mois et 1 an: 15 à 50 mg / kg par jour;
- De 1 à 4 ans: 15 à 40 mg / kg par jour;
- De 4 à 7 ans: 15 à 35 mg / kg par jour;
- À partir de 7 ans: 15 à 30 mg / kg par jour.
Si la personne atteinte de phénylcétonurie ingère de la phénylalanine uniquement dans les quantités autorisées, son développement moteur et cognitif ne sera pas compromis. Pour en savoir plus, voir: mieux comprendre ce qu'est la phénylcétonurie et comment elle est traitée.
Exemple de menu
Le menu diététique pour la phénylcétonurie doit être personnalisé et préparé par un nutritionniste, car il doit prendre en compte l'âge de la personne, la quantité de phénylalanine autorisée et les résultats des tests sanguins.
Exemple de menu pour un enfant de 3 ans atteint de phénylcétonurie:
Tolérance: 300 mg de phénylalanine par jour
| Menu | Quantité de phénylalanine |
| Petit déjeuner | |
| 300 ml de formule spécifique | 60 mg |
| 3 cuillères à soupe de céréales | 15 mg |
| 60 g de pêche en conserve | 9 mg |
| Le déjeuner | |
| 230 ml de formule spécifique | 46 mg |
| Une demi-tranche de pain à faible teneur en protéines | 7 mg |
| Une cuillère à café de confiture | 0 |
| 40 g de carotte cuite | 13 mg |
| 25 g d'abricots marinés | 6 mg |
| Casse-croûte | |
| 4 tranches de pomme pelée | 4 mg |
| 10 biscuits | 18 mg |
| Formule spécifique | 46 mg |
| Dîner | |
| Formule spécifique | 46 mg |
| Une demi-tasse de pâtes à faible teneur en protéines | 5 mg |
| 2 cuillères à soupe de sauce tomate | 16 mg |
| 2 cuillères à soupe de haricots verts cuits | 9 mg |
TOTAL | 300 mg |
Il est également important que la personne et les membres de sa famille vérifient sur les étiquettes du produit si l'aliment contient ou non de la phénylalanine et quelle est sa teneur, ajustant ainsi la quantité d'aliment qui peut être consommée.
