Le syndrome de Berdon est une maladie rare qui affecte principalement les filles et cause des problèmes aux intestins, à la vessie et à l'estomac. Généralement, les personnes atteintes de cette maladie ne font pas pipi ou font caca et doivent être nourries par sonde.
Ce syndrome peut être causé par des problèmes génétiques ou hormonaux et les symptômes apparaissent peu de temps après la naissance, ce qui peut être des changements dans la forme et la fonction de la vessie, qui est généralement très volumineuse, diminuée ou absente des selles, ce qui conduit à l'arrêt de ventre, en plus d'une diminution de la taille du gros intestin et d'un gonflement de l'intestin grêle.
Le syndrome de Berdon n'a pas de remède, mais il existe certaines procédures chirurgicales qui visent à débloquer l'estomac et les intestins, ce qui peut améliorer les symptômes de la maladie. En outre, une alternative pour augmenter l'espérance de vie et la qualité de la personne atteinte de ce syndrome est la transplantation multiviscérale, c'est-à-dire la transplantation de l'ensemble du système gastro-intestinal.
Principaux symptômes
Les symptômes du syndrome de Berdon apparaissent peu après la naissance, les principaux étant:
- Constipation;
- Rétention urinaire;
- Vessie dilatée;
- Gonflement du ventre;
- Muscles de l'abdomen flasques;
- Vomissement;
- Rein enflé;
- Une occlusion intestinale.
Le diagnostic du syndrome de Berdon est posé en évaluant les symptômes présentés par l'enfant après la naissance et par des tests d'imagerie, tels que l'échographie. La maladie peut également être identifiée pendant la grossesse en réalisant une échographie morphologique après la 20e semaine de grossesse. Comprenez à quoi sert l'échographie morphologique.
Comment se déroule le traitement
Le traitement du syndrome de Berdon n'est pas en mesure de favoriser la guérison de la maladie, mais il aide à minimiser les symptômes chez les patients et à améliorer leur qualité de vie.
Une chirurgie de l'estomac ou de l'intestin est recommandée pour déboucher ces organes et améliorer leur fonctionnement. La plupart des patients doivent être nourris par un tube en raison du problème du système digestif. Voyez comment se fait l'alimentation par sonde.
Il est également courant de subir une intervention chirurgicale sur la vessie, créant une connexion avec la peau dans la région du ventre, ce qui permet à l'urine de s'écouler.
Cependant, ces procédures ont peu d'effet sur le patient, entraînant souvent la mort par malnutrition, défaillance d'organes multiples et infection généralisée dans le corps, septicémie. Pour cette raison, la transplantation multiviscérale est devenue la meilleure option de traitement et consiste à effectuer cinq chirurgies à la fois: transplantation de l'estomac, du duodénum, de l'intestin, du pancréas et du foie.
